Alpha-1 en de huid

Hoewel alfa-1-antitrypsinedeficiëntie zich vooral in de longen manifesteert, kan de verminderde regulatie van de immuunrespons van neutrofielen ook leiden tot ontsteking van andere organen, bijvoorbeeld de huid. Panniculitis is een plaatselijke ontsteking van het onderhuidse vetweefsel. Deze wordt gekenmerkt door een verharde huid en kleine onderhuidse knobbels op buik, borst en binnenzijde van de dijen en bovenarmen.

De diagnose van deze ziekte is moeilijk omdat de verschillende vormen van panniculitis sterk op elkaar lijken. Panniculitis is zeer zeldzaam.

Social media sharing