Alpha-1 et les poumons
Chez les personnes atteintes d’Alpha-1, la protéine Alpha-1 est mutée et s’agglutine dans le foie, ce qui peut provoquer des problèmes hépatiques. Comme l’alpha-1-antitrypsine est bloquée dans le foie, elle ne peut pas atteindre les poumons. Ceux-ci ne sont pas protégés contre les protéases (enzymes qui décomposent d’autres protéines), qui peuvent entraîner une maladie pulmonaire, la BPCO. BPCO signifie ‘bronchopneumopathie chronique obstructive’.
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Dans la BPCO, les voies respiratoires sont affectées par une inflammation chronique. Les parois des bronches et des bronchioles deviennent plus épaisses et les cellules produisent plus de mucus que d’habitude. Les voies respiratoires ont un calibre diminué et sont encombrées. Il en résulte une respiration difficile. En outre, les alvéoles pulmonaires peuvent également être touchées. Par conséquent, la quantité d’oxygène qui entre dans le sang se réduit, alors que dans le même temps diminue celle de dioxyde de carbone libéré. Les lésions pulmonaires sont permanentes et se développent généralement de manière progressive.
Exacerbations
Les patients atteints d’une BPCO peuvent également souffrir d’exacerbations de la maladie, qui peuvent durer plusieurs jours.
Les exacerbations s’accompagnent d’une aggravation de l’essoufflement, de la toux et de l’écoulement de mucus. Elles peuvent être si graves qu’une
hospitalisation est nécessaire.
Symptômes
En cas d’un déficit en alpha-1-antitrypsine, la maladie pulmonaire se manifeste généralement vers l’âge de 30-40 ans. Les premiers symptômes sont l’essoufflement après un léger effort, un manque d’énergie et une respiration sifflante. Les autres symptômes peuvent inclure une perte de poids involontaire, des infections respiratoires récurrentes, une bronchite, de la fatigue et un rythme cardiaque rapide.
L’emphysème pulmonaire
L’emphysème pulmonaire est une maladie chronique dans laquelle de plus en plus d’alvéoles sont détruites. Les poumons se constituent de nombreuses alvéoles qui assurent l’absorption de l’oxygène et la libération du dioxyde de carbone. Une endommagées, les alvéoles ne peuvent plus se rétablir. Ces dommages entraînent une diminution de l’élasticité des tissus pulmonaires et l’air reste empilé dans les poumons lors de l’expiration. Cela entraîne un essoufflement et les patients doivent interrompre leurs efforts pour reprendre leur souffle.
Fig : Changement des alvéoles chez l’emphysème (Photo ©Adobe Stock)
Activité physique
Toute personne qui souffre d’essoufflement en raison d’une BPCO sera rapidement gênée par l’effort physique. Afin de réduire ces plaintes, de nombreuses personnes atteintes de BPCO adaptent leur niveau d’activité. L’exercice physique quotidien devient insuffisant pour rester en bonne condition générale. Une mauvaise condition physique contribue à son tour à augmenter le nombre de symptômes pour un même effort. Pour éviter ce cercle vicieux, il est très important de faire suffisamment d’exercice. Il faut donc pratiquer au moins une demi-heure d’activité physique d’intensité modérée, si possible cinq jours par semaine.