Options actuelles de traitement

Actuellement la condition génétique du déficit en alpha-1-antitrypsine ne peut pas être guérie. Aussi le tissu pulmonaire détruit ne peut non plus se reconstituer. Toutefois, une thérapie adaptée et des changements de mode de vie peuvent améliorer l’état de santé et la qualité de vie de plusieurs façons.

Traitement

Dans la prise en charge des différentes situations dues à la déficience en antitrypsine,
les buts sont :

  • Stabiliser l’état de santé
  • Limiter la dégradation pulmonaire
  • Éviter les exacerbations (pneumonie, bronchite, etc.)
  • Traiter les exacerbations
  • Augmenter la qualité de vie
    – Éviter des états désagréables
    – Créer des moments agréables

Les interventions / actions / décisions sont donc pharmacologiques ou sans médicament, et servent à prévenir des états maladifs ou les traiter.

Pour les patients atteints d’emphysème, donc manque d’oxygène, le traitement actuel consiste principalement en aérosols-doseurs et inhalateurs (anticholinergiques, bêta-II-mimétiques) pour soulager les symptômes de la BPCO (bronchopneumonie chronique obstructive) tels que l’essoufflement.

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Il existe un traitement spécifique pour les personnes atteintes d’une certaine forme sévère de déficit en alpha-1-antitrypsine avec une BPCO ; malheureusement ce traitement n’est pas remboursé en Belgique. Cette thérapie dite d’augmentation peut ralentir la destruction du tissu pulmonaire. Les Alpha reçoivent une perfusion hebdomadaire d’alpha-1-antitrypsine provenant du plasma sanguin de donneurs sains, tout au long de leur vie. Cette thérapie d’augmentation (également appelée thérapie de substitution) augmente la quantité d’alpha-1 dans le sang et protège poumons. La thérapie ne peut pas restaurer la fonction pulmonaire perdue et n’est pas considérée comme un remède. Elle est donc préventive pour empêcher la dégradation des poumons.
Il existe également des preuves que la thérapie d’augmentation peut réduire la fréquence et la gravité des exacerbations (poussées de maladies pulmonaires), et elle semble être un traitement efficace pour une maladie de la peau liée à l’Alpha-1, la panniculite.

Voici une liste de médicaments d’antitrypsine à base de plasma humain :

  • Prolastin (Grifols)
  • Respreeza (CSL Behring)
  • Glassia (Takeda)
  • Alflastine (LFB)
  • Aralast (Takeda)

Afin d’éviter des infections, la vaccination est à surveiller et à mettre à jour (pneumocoque, influenza, hépatite A, B, la coqueluche, tétanos )
Pour traiter des exacerbations pulmonaires (bronchite, pneumonie, …), les antibiotiques sont souvent indiqués.

Broncho-Vaxom, lysat bactérien, à base de souches de bactéries, diminue le risque des surinfections, peut prévenir ou atténuer les crises aiguës de la bronchite chronique.

Traitement non-pharmaceutique

Flutter : un dispositif, qui permet de dégager les glaires profondes par l’expiration.

Inhalation : permet de dégager les glaires des poumons.

Général

Tabagisme : sachant que la fumée active les enzymes qui détruisent le tissu pulmonaire, l’arrêt de fumer est crucial pour les Alphas.

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Engagement en faveur de l’égalité de traitement

Alpha-1 Plus Belgium est membre de diverses organisations faîtières et travaille activement à tous les niveaux pour que ce traitement d’augmentation soit remboursé pour les Alphas en Belgique. En Allemagne, en France, en Suisse, en Autriche la thérapie d’augmentation est remboursée sous certaines conditions ; aux Pays-Bas uniquement pour les patients présentant une mutation Z/Null ou Null/Null.

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